死神一步步逼近孩子，媽媽是堅(jiān)持還是放棄？
今天是5月19日，世界炎癥性腸病日，特意推出一篇文章。
2017年暑假，門診來了一家三口，抱著皮包骨頭的小九過來找我看病，
小九媽媽說，從3月份北京C醫(yī)院出院后本來打算來找我，出院后發(fā)現(xiàn)病情暫時(shí)穩(wěn)定，就沒有來。4月份小九在老家又反復(fù)發(fā)熱全身浮腫，去了當(dāng)?shù)氐?/span>A醫(yī)院的ICU，住了2個(gè)月。這兩天才出院，然后一家人就急急忙忙來找我了。
我檢查了小九，她神志清，但精神反應(yīng)差，我翻閱之前檢查報(bào)告，厚厚的好幾打，腦海中排除了一條條的病因，最終把病情指向“嬰兒炎癥性腸病”。
嬰兒炎癥性腸病，是一種發(fā)生在嬰兒的原因不明的腸道炎癥性疾病，在胃腸道的任何部位均可發(fā)生，但多發(fā)于末端回腸、結(jié)腸、直腸的潰瘍。臨床表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、腸梗阻，伴有發(fā)熱、營(yíng)養(yǎng)障礙等腸外表現(xiàn)。病程多遷延，反復(fù)發(fā)作，不易根治，多與基因有關(guān)。我又看了看小九在北京C醫(yī)院的腸鏡報(bào)告，確實(shí)是這樣。這病癥和患兒的情況十分符合。
但同時(shí)，我心里的疑惑一直解不開，也留了個(gè)心眼，問了問患兒父母，家里其他人的情況。
我的話可能觸動(dòng)了小九父母的痛點(diǎn)，他們表情沉重起來。
我這才了解到，小九的哥哥尚未滿月就因嚴(yán)重腹瀉、敗血癥離開了這個(gè)世界。讓患兒父母不能接受的是，同樣的厄運(yùn)再次降臨到他們的女兒身上，而且從嬰兒開始小九多次住院，病情反反復(fù)復(fù)，越來越重。他們抱著最后的希望來到我們醫(yī)院，來到我面前。
我覺得肩上的擔(dān)子千鈞重，患兒父母很痛苦，我心里也跟著沉重。
一個(gè)哥哥，一個(gè)妹妹，同樣是嚴(yán)重腹瀉，這其中會(huì)不會(huì)有什么聯(lián)系？
我想了想，開了檢查項(xiàng)目。但是，炎癥性腸病總有病因和源頭，源頭不找到，哪怕短暫治療出院，患兒的病情還是會(huì)一直反復(fù)。
我給小九開了住院?jiǎn)危杖肓瞬》�，進(jìn)一步完善檢查與治療。我看著小小的患兒，很心痛，她的道路漫長(zhǎng)而崎嶇。本該肆意玩鬧的年齡，就這樣安安靜靜躺在病床上，天天受罪，這孩子乖巧懂事，讓人心疼。
又過了10天后，小九再一次來到我們科室，我看見熟悉的小小身影，看見她虛弱精神萎靡的模樣，心里一揪。
果然！她病情又反復(fù)了！腸梗阻、重癥肺炎。
我建議患兒父母去全家基因檢測(cè)。小九媽媽說我以前在群里就建議他們做基因檢測(cè)，當(dāng)時(shí)他們一家猶豫了好久。
長(zhǎng)期難治性腹瀉小患者中，有一批因?yàn)榇嬖谔囟ɑ蛉毕莸幕純�，出生后很快出現(xiàn)口腔潰瘍、腹瀉、發(fā)熱，部分還伴有肛周膿腫，極易發(fā)展為敗血癥，甚至死亡。更不幸的是，這類疾病有較強(qiáng)的家族史，患兒的同胞兄長(zhǎng)，姐姐可能已經(jīng)因?yàn)轭愃萍膊∪ナ�。�?duì)一個(gè)家庭來說，雪上加霜。
一般，這些小于5歲的患兒，通過腸鏡檢查，會(huì)發(fā)現(xiàn)的腸道有多發(fā)潰瘍的炎癥性腸病，醫(yī)學(xué)專家將其稱為極早發(fā)型炎癥性腸病，小九患的就是這種病。
患兒父母說，上次測(cè)的基因報(bào)告出來了，他們看不懂。
我打開報(bào)告，上面赫然寫著位于22號(hào)染色體的基因IL10RA基因復(fù)合雜合，一個(gè)來自父源，一個(gè)來自母源，然后都遺傳給小九。
到這里，我心里長(zhǎng)舒一口氣，可算是把根本問題找了出來。我也很慶幸建議他們做全家基因檢測(cè)，這類隱藏在基因中的疾病，最是藏匿隱秘。
但是，我心里同時(shí)更擔(dān)憂的問題同時(shí)出現(xiàn)了�；蚣膊。@要治愈不是容易的事。藏在基因根本的疾病，還是家族遺傳史，診斷難，治療起來難上加難！
我把病因和患兒父母解釋了一遍。
極早發(fā)型炎癥性腸病患兒發(fā)病年齡早、有較強(qiáng)家族史，多因?yàn)閱位蛉毕輰?dǎo)致。這和兒童炎癥性腸的發(fā)病機(jī)制不同。而且患兒的消化道和全身癥狀非常糟糕，不僅花費(fèi)大，后面的情況也很不樂觀。
小九父母聽到小九的病是基因缺陷疾病后，明顯地沉默了。我也沒有說話，我大概猜到患兒父母心里在想什么。他們第一個(gè)孩子因?yàn)橥瑯拥幕蚣膊∫呀?jīng)離開人世，現(xiàn)在輪到第二個(gè)孩子。
我告訴小九父母，這個(gè)基因引起的疾病可以通過造血干細(xì)胞移植治療，但是疾病治療耗時(shí)長(zhǎng)，醫(yī)療費(fèi)昂貴，所要消耗的人力精力財(cái)力都不是一般病可以比擬的。目前第一關(guān)是請(qǐng)外科解除腸道梗阻，時(shí)間拖的越久越危險(xiǎn)，目前小九狀態(tài)很差，能否下手術(shù)臺(tái)也是個(gè)未知數(shù)。
患兒父母含淚謝了我，然后離開了診室去外面商量。我內(nèi)心十分復(fù)雜。有時(shí)候，人的生命是能和錢劃上關(guān)聯(lián)號(hào)的。在難治愈的疾病面前，投入多少，能不能見到療效，都不能準(zhǔn)確估量。這對(duì)患兒父母來說，是一個(gè)十分沉重的決定。
下午，掛號(hào)的患者很多，我坐診了一整個(gè)下午，忙到一抬頭看見時(shí)間過去大半。我想小九父母可能是放棄離開了。
就在我本以為小九父母已經(jīng)離開的時(shí)候，我驚訝地發(fā)現(xiàn)他們回來了，而且眼角還帶著淚痕。
他們說，要治。還說，拜托醫(yī)生。
我眼眶微熱。我看見小九爸爸年紀(jì)不大，但頭發(fā)已經(jīng)花白。我看見小九媽媽表情凄苦。我知道，這一句“拜托醫(yī)生”話語有千鈞重。
太沉重了。
我告訴他們，準(zhǔn)備辦理住院手續(xù)，并迅速聯(lián)系了極早發(fā)型炎癥性腸病全學(xué)科團(tuán)隊(duì)。我所在的醫(yī)院有極早發(fā)型炎癥性腸病多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，他們通過異基因造血干細(xì)胞移植治療，已經(jīng)成功治愈了數(shù)名極早發(fā)型炎癥性腸病患兒，積累了一定的臨床經(jīng)驗(yàn)，為患兒和家庭帶來了新希望。
小九正式住院了，因?yàn)椴∏槲Ｖ刈∵M(jìn)了重癥監(jiān)護(hù)室。內(nèi)科醫(yī)生幫助小九控制肺炎和感染，外科醫(yī)生讓隨訪腹部X片,如果梗阻能自己回復(fù)就不用手術(shù)了。
但是在此時(shí)，小九開始頻繁抽搐，呼吸急促，胸部吸凹陽性，腹脹明顯。小九很快用了呼吸機(jī)支持治療，予胃腸減壓，苯巴比妥止驚后，仍有反復(fù)抽搐。病危通知書下達(dá)。
情況緊急！病危情況十分嚴(yán)重。
這時(shí)候，患兒父母已經(jīng)撐不住了。她媽媽告訴我，“對(duì)不起醫(yī)生，我們放棄了。”
小九爸爸告訴我，“醫(yī)生，我們要帶孩子回老家，不治了。”
那一刻，我內(nèi)心無比難受。
那一刻，我看見這一對(duì)歷經(jīng)千難萬劫的父母，似乎蒼老了十歲。對(duì)于我，患兒父母的決定讓我無比痛苦，但他們內(nèi)心，比我更痛苦千倍萬倍！這個(gè)把月來，他們租在醫(yī)院周圍的簡(jiǎn)陋出租屋里，付出錢，付出心力，得到的卻是一次又一次的失望，一次又一次的打擊。
他們很平靜地帶著患兒辦理了出院手續(xù)，去了上海虹橋火車站。
臨走前，我看見患兒虛弱地抬著頭，還對(duì)我揮揮手要禮貌地告別。
那一刻，我心像是刀絞一般揪在一起，生平頭一次，我對(duì)從醫(yī)感覺到懷疑。我從醫(yī)是為了什么，為什么要看見一次又一次的苦難和人間悲痛。我想懸壺濟(jì)世，但理想很好，現(xiàn)實(shí)卻骨感。
天地不仁以萬物為芻狗！
我沒有挽留，我又有什么立場(chǎng)，什么能力挽留他們？頭一回，我覺得那么無力，那么無奈。
我曾經(jīng)看到過一張照片，深夜的路燈下，一個(gè)蜷縮在水泥墻前痛哭的背影，這個(gè) 照片看哭了很多人。這是名急診科醫(yī)生在眼睜睜看著19歲患者生命逝去后的真實(shí)一幕。
有時(shí)治愈，常常幫助，總是安慰。這是醫(yī)學(xué)的實(shí)質(zhì)，更是醫(yī)生的無奈。
生命因脆弱而可貴，每天見證生老病死，悲歡離合，醫(yī)生既有力挽狂瀾、起死回生的自豪與榮光，更有回天乏術(shù)的挫敗與哀傷。是的，醫(yī)生不是神，只是一個(gè)普通的人，在紅塵治病救人。
下班時(shí)間到了，就在我正打算熄燈關(guān)閉診室門的時(shí)候，突然門口又進(jìn)來一個(gè)身影，是熟悉的患兒母親。
“醫(yī)生！”
原來是小九的媽媽！她她抱著懷里依舊小小的小九，她在厚大的外套里蜷縮成那么一團(tuán)，顯得那么孤獨(dú)無助，那雙清澈的大眼睛透露出對(duì)生的渴望。
小九媽媽哭著喊我，“醫(yī)生！我孩到了火車站孩子還沒有斷氣。我想，我想，想再試一次，就最后一次。”
那一刻，我紅了眼眶�；純耗赣H已經(jīng)是淚流滿面。我激動(dòng)地點(diǎn)頭，立馬聯(lián)系住院部同事。
“好！就再試一次！”
ICU搶救繼續(xù)。
手術(shù)臺(tái)上，無影燈下，是無數(shù)醫(yī)者與病魔的賽跑。小九排除手術(shù)禁忌癥后，行剖腹探查術(shù)和回腸造口術(shù)。外科打開腹腔發(fā)現(xiàn)小九的腸道已經(jīng)一塌糊涂了。
腸道手術(shù)后，外科醫(yī)生在腹部造了個(gè)口，讓糞便暫時(shí)從這里排出，減少對(duì)病變的腸道的刺激，避免進(jìn)一步感染。術(shù)后小九用了呼吸機(jī)支持，內(nèi)外科醫(yī)生會(huì)診了許多次，終于把小九從鬼門關(guān)一把拉了回來，患兒生命體征逐漸平穩(wěn)。我們都長(zhǎng)松一口氣，心里大石頭也落了地。
手術(shù)之后，肛周感染得到控制。
肺炎感染被解決！……
在這過程中，就像是一個(gè)個(gè)打怪一般，倒了一個(gè)怪，數(shù)一數(shù)還剩下幾個(gè)怪。最后就剩下控制腸道炎癥。
按照以往治療克羅恩病的辦法治療，還是不能治本。如何能從根本上解決這個(gè)問題是當(dāng)務(wù)之急。
我們?cè)暇W(wǎng)查閱了大量文獻(xiàn)，發(fā)現(xiàn)2009年英國(guó)首次發(fā)現(xiàn)IL10R突變?cè)斐傻难装Y性腸病，并且首次開展了異基因造血干細(xì)胞移植治療。2015年我們科與血液科、普外科合作在國(guó)內(nèi)首次采用臍血干細(xì)胞移植成功治愈1例IL10RA基因缺陷的極早發(fā)型炎癥性腸病患兒，隨著這樣的患兒不斷過來就診，移植的經(jīng)驗(yàn)也越來越豐富了。
從血液科傳來好消息，小九臍血干細(xì)胞配型成功，有10個(gè)點(diǎn)相合，近期可以進(jìn)無菌倉移植。
在我們緊張的期待中小九住進(jìn)了血液科無菌倉，我們成功為她進(jìn)行了臍血干細(xì)胞移植治療。
但是，僅僅過了一周，小九因?yàn)橐浦埠蟮呐女惙磻?yīng)，夜晚肚子疼不停地哭鬧，腹腔壓力一高造瘺口腸管脫出了，外科予手法復(fù)位失敗，再次緊急手術(shù)。術(shù)后予白蛋白、血漿支持�；純荷细共壳锌诔霈F(xiàn)感染，又一次出現(xiàn)狀況。真可謂一波未平一波又起。
情況再度緊急起來，小九父母焦慮到掉眼淚，祈禱不要再下達(dá)病危通知。
外科醫(yī)生幫助小九拆除縫線引流膿腫、消毒后，病情再度被控制住，傷口逐漸好轉(zhuǎn)。
就在所有人覺得事情在朝好的方向發(fā)展時(shí)，患兒病情再一次反復(fù)，出現(xiàn)發(fā)熱。我們醫(yī)生完善檢查，調(diào)整了治療方案，兩天后體溫改善，復(fù)查血常規(guī)示炎癥指標(biāo)得以控制。
小九陸續(xù)渡過了血小板及中性粒細(xì)胞植入、抗排異等多個(gè)難關(guān)。移植的路上有許多未知數(shù)，干細(xì)胞植入失敗、嚴(yán)重感染、嚴(yán)重的排異都會(huì)要命的。好在小九生命力非常頑強(qiáng)，戰(zhàn)勝了一個(gè)又一個(gè)困難。這些難關(guān)攻克后，我們又幫小九做了基因檢測(cè)，結(jié)果顯示以前突變的IL10RA基因已經(jīng)徹底修復(fù)了。
2019年小九再次入院，復(fù)查腸鏡，我們驚喜地發(fā)現(xiàn)小九以前潰瘍的腸道已經(jīng)愈合了。接下來，外科醫(yī)生為她進(jìn)行了回腸造口閉合術(shù)，就此擺脫了造瘺袋的困擾，可以正常生活了。
我最近一次見到這位小九是2020年暑假，她們一家來給我們醫(yī)院送錦旗。小九已經(jīng)是4歲小姑娘了，個(gè)頭已經(jīng)長(zhǎng)高了不少。她還記得我，見到我的時(shí)候，叫黃伯伯好。
往事不堪回首，看到小九一家人能跌跌撞撞地走到今天，我們不勝唏噓。
這小家伙，是我們看著長(zhǎng)大的！初見她的時(shí)候，那么小小的一團(tuán)，在厚大的外套里，顯得那么小。但現(xiàn)在，她重拾健康，活潑可愛，真為她們一家高興。在經(jīng)我推薦，小九媽媽去了上海復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院，在那里借助現(xiàn)代
生殖技術(shù)生下了一個(gè)健康的小妹妹。
我很欣慰，也很慶幸。那一刻，我覺得寒窗苦讀學(xué)醫(yī)是正確的事。別人都說，勸人學(xué)醫(yī)天打雷劈，但他們不知道，見到患兒康復(fù)的成就感，和心里沉甸甸的滿足感。
再往后，我再也沒見到這位小九一家人，只看到她媽媽的微信封面上的孩子照片，小九抱著她的小妹妹臉上洋溢著幸福的笑容，對(duì)未來美好生活充滿了憧憬，我衷心祝愿她遠(yuǎn)離疾病，快樂健康成長(zhǎng)。
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